Les dégénérescences lobaires fronto-temporales
Décrites pour la première fois en 1892 par Arnold Pick puis par Aloïs Alzheimer en 1911, les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT), parfois appelées démences fronto-temporales (DFT), se caractérisent par la mort progressive des neurones au niveau du lobe frontal et du lobe temporal du cerveau, la zone du cerveau en charge des fonctions du langage, du comportement, de la pensée abstraite et de la capacité de mouvement.
Quelles sont les manifestations cliniques des DLFT ?
Il existe trois formes connues de la maladie, qui occasionnent chacune différents troubles :
- La forme dite comportementale, la plus fréquente, se manifeste chez la personne malade par la perte du sens des convenances sociales, l’apparition d’une familiarité, la perte d’empathie souvent accompagnée d’irritabilité ou d’agressivité et la modification des habitudes alimentaires. Les patients en proie à ces troubles du comportement peuvent présenter une apathie avec perte d’initiative et désintérêt pour les choses. Leur entourage a parfois l’impression de « ne plus les reconnaître ».
- La forme dite sémantique, plus rare, est caractérisée par une perte des concepts normalement associés aux choses. Les patients touchés par la maladie peuvent ainsi développer des difficultés pour comprendre les mots, des troubles de la reconnaissance des visages ou des objets…
- L’aphasie (primaire) progressive non fluente ou forme langagière correspond, quant à elle, à une altération progressive des capacités d’expression par la parole et l’écriture, ainsi que de la lecture, avec un discours qui devient lent, laborieux et fautif sur le plan grammatical. La compréhension est globalement préservée.
Certains patients atteints de DFT peuvent présenter les symptômes des trois « formes » de la maladie.